Un 5 de mayo de hace 40 años fallecía en España el primer niño diagnosticado de hipertensión pulmonar, en aquella ocasión como consecuencia del síndrome tóxico causado por el aceite de colza desnaturalizada. Esta fecha, se estableció como el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, una jornada para informar y sensibilizar a la población y a la comunidad sanitaria sobre la realidad y necesidades de más de 25 millones de personas a nivel mundial que padecen de esta enfermedad.
La hipertensión pulmonar es una patología que dificulta el funcionamiento del corazón y de la respiración, está considerada una enfermedad rara por su escasa incidencia. Por ello, los especialistas que trabajan en ella quieren darla a conocer tanto a los médicos de Atención Primaria como a facultativos de otros hospitales, ya que su diagnóstico precoz puede ayudar enormemente a los pacientes. "Es una enfermedad rara, pero podemos ofrecer un tratamiento y mejorar el pronóstico de los pacientes", indica el doctor Juan Antonio Domingo, del servicio de Neumología del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza.
Síntomas e incidencia
"La hipertensión pulmonar engloba varios grupos de enfermedades, entre los cuales el más importante por su gravedad es el grupo 1, que es el que se refiere a la hipertensión arterial pulmonar", explica el neumólogo. En esta patología se produce un grave daño en los vasos sanguíneos que llevan la sangre del corazón a los pulmones, las llamadas arterias pulmonares, ya que estas disminuyen su calibre y se vuelven menos flexibles. Debido a este estrechamiento, aumenta la resistencia al flujo de sangre en los pulmones y al corazón le cuesta más bombearla a través de estos vasos. Con el tiempo, este sobreesfuerzo del corazón puede derivar en una insuficiencia cardiaca y, finalmente, en la muerte del paciente.
Habitualmente, esta enfermedad afecta a personas de una edad relativamente joven, en torno a los 45 años, y más a mujeres que a hombres. La incidencia anual es de 4.6 casos por millón de habitantes. Para el subgrupo de hipertensión arterial pulmonar idiopática, esa cifra es de 1.2 casos por millón de habitantes.
"El paciente de lo que se queja es de disnea, de intolerancia al esfuerzo", explica el Dr. Domingo. "Es el síntoma fundamental –añade- y, cada vez, con un esfuerzo menor va notando una mayor incapacidad".
Unidades especializadas
Para el especialista, es fundamental ahondar en el proceso diagnóstico porque dependiendo de qué tipo de hipertensión arterial presente el paciente, hay hasta cinco grupos, se aplicará un tratamiento u otro. "Es muy importante llevar a cabo el procedimiento diagnóstico en una unidad con experiencia en este tipo de procesos porque al ser una enfermedad rara es difícil adquirir experiencia en la misma y el diagnóstico requiere técnicas complejas en la que tienen que participar distintas especialidades. Está claro que tener experiencia permite hacer las cosas mejor", apunta.
En el Hospital Miguel Servet estos procesos se diagnostican y tratan en una unidad multidisciplinar formada por Neumología, Cardiología y Radiodiagnóstico, con distintas secciones implicadas, con la colaboración de Farmacia y con relación directa con las dos unidades de referencia nacional, en el Hospital Clínic de Barcelona y Doce de Octubre de Madrid. Precisamente, el responsable de la Unidad del centro catalán y responsable de la Unidad Nacional de Referencia de Hipertensión Pulmonar Compleja, Joan Albert Barberá Mir, participó el miércoles pasado, 5 de mayo, en la jornada organizada por el Hospital Universitario Miguel Servet titulada "Abordaje multidisciplinar y aportación de una unidad de referencia en hipertensión pulmonar".